继发性系统性淀粉样变

📖 概述

继发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 引起 继发性系统性淀粉样变 病的原发 疾病 主要有3大类： 1. 慢性炎症 包括 类风湿性关节炎 、幼年型慢性关节炎、 强直性脊柱炎 、 银屑病 (寻常型和 关节病 型)、 Reiter综合征 、成人Still病、Behcet 综合征 、Crohn病、慢性化脓性皮病等; 2.慢性细菌 感染 包括 麻风 、 结核 、 支气管扩张 、 褥疮 性 溃疡 、 骨髓炎 、 Whipple病 、 梅毒 、 化脓性汗腺炎 、 截瘫 患者的 慢性肾盂肾炎 等; 3. 恶性肿瘤 包括Hodgkin病、 毛细胞白血病 、 肾癌 、 肠道 、肺和泌尿生殖器癌、 基底细胞癌

💡 治疗原则

等。 (二)发病机制 本病的 淀粉样蛋白 是 淀粉 样A 蛋白 (amyloid A proterin，简称 AA 蛋白)，与 免疫球蛋白 无关。其 前体 称 血清 淀粉样A相关蛋白(serum amyloid A-related protein，SAA蛋白)，正常人血清内少量存在，AA蛋白构成SAA蛋白末端氨基部分，后者在 巨噬细胞 溶酶体 内经 蛋白水解 而产生AA蛋白。在各种原发病巨噬细胞受到 抗原 等的刺激，分泌AA蛋白沉积于 细胞 外而发病。近年的研究发现，某些 内分泌 肿瘤 产生的淀粉样蛋白和 胰腺 疾病伴发的 胰岛素 性淀粉样蛋白、 高血糖素 性淀粉样蛋白等都属于AA蛋白。有学者报告多发性内分泌肿瘤2A型(multiple endocrine neoplasia type 2A，MEN 2A)伴有背疼、 感觉异常 、局部 瘙痒 性色素性斑块及 皮肤 淀粉样变，其淀粉样蛋白来源于 角蛋白 ，所谓淀粉样K蛋白。 免疫 组化、电镜和免疫电镜研究发现病变部位的 基底膜 、致密板结构被破坏并有 淀粉样蛋白沉积 ，提示真- 表皮 界面受到破坏。 继发性系统性淀粉样变的症状 本病主要