jì fā xìng pí fū yáng xìng dà xì bāo lín bā liú
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的病因 (一)发病原因 病因尚不明确。可发生于MF, 淋巴瘤样丘疹病 ,以及 皮肤 外受累的患者中。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。可发生于MF,淋巴瘤样丘疹病,以及皮肤外受累的患者中。 继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的症状 1.非MF-CD30阴性 皮肤 大 T细胞 淋巴瘤 (negative cutaneous large T-cell lymphoma) 呈单发性或泛发性斑块、 结节 或 肿瘤 。无斑片期可与MF区别。预后差,5年存活率为15%。有些以往称为demblee MF的病例可归类于本组肿瘤。皮肤外受累可在 皮肤受累 之前或与皮肤受累几乎
同时发生。 2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等 细胞 淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%。与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害。呈一个或数个紫红色结节或肿瘤。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。 患 淋巴瘤样丘疹病 的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者,则预后好。MF患者发展为CD30 淋巴瘤者预后差。 根据 临床表现 ,皮损特点,组织CD30 染色 的特征性即可诊断。 继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的诊断 继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的检查化验 最重要的检查为CD30 染色 。CD30为见于某些被激活的T和 B细胞 标志物。亦可标志Hodgkin病的Reed-Sternberg 细胞 。 单克隆抗体 ki-1和BerHz用于鉴定CD30阳性。如果存在大量CD30阳性或多于75%的 间变 T细胞 为CD30阳性则可考虑为CD30+ 皮肤淋巴瘤 。 原发性 皮肤T细胞C
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