回旋形线状鱼鳞病

📖 概述

回旋形线状鱼鳞病的病因 (一)发病原因 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。 回旋形线状鱼鳞病的症状 在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多 环状红斑 及 鳞屑 ，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性 红斑 及干燥纤细的鳞屑，犹如 银屑病 。躯干和四肢近端的 皮疹 呈多形匐形性损害，原有老皮损消退后，在其他部位又可发生新的环状损害，不留 萎缩 、 瘢痕 或 色素沉着 。皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。可有毛发异常， 毛发 短、脆、无光泽， 眉毛 、 睫毛 稀疏或缺乏。牙齿、甲可正常。 根据 临床表现 ，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 回旋形

💡 治疗原则

线状鱼鳞病的诊断 回旋形线状鱼鳞病的检查化验 组织病理：示非特异性改变： 棘层 增厚， 表皮突 伸长，损害边缘有角化不全，中央则呈角化过度，可有 颗粒层 增厚及 角化不良 。 真皮 中可见 血管扩张 。 回旋形线状鱼鳞病的鉴别诊断 早期应与 鱼鳞病样红皮病 相鉴别。多环状皮损及 毛发异常 可资鉴别。 回旋形线状鱼鳞病的西医治疗 (一)治疗 可外用0.1% 维A酸 霜。应用 皮质类固醇激素 可减轻 症状 ，但停用后又复发。 (二)预后 皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。