光线性弹力纤维病

📖 概述

光线性弹力纤维病的病因 (一)发病原因 长期接受中、 短波紫外线 引起 皮肤 退行性 变性 ，以弹力组织变性为主，其中 羟脯氨酸 含量低，弹性组织被酶 消化 而发生组织变性，形成无定形物质。 (二)发病机制 弹力组织变性，羟脯氨酸含量低，弹性组织被酶消化而发生组织变性，形成无定形物质。 光线性弹力纤维病的症状 属于 光线性弹力纤维病 的不同表现，可分为6种。 1. 颈部 菱形皮肤 (cutis rhomboidalis nuchae) 亦称农民颈(peasants neck)，常见 症状 为颈项 皮肤粗糙 肥厚，嵴沟明显，纵横纹交叉，构成菱形皮野，亦可扩展累及额、颊、上胸及肩部，或 前臂 伸侧

💡 治疗原则

，手足亦可受累，无自觉症状，慢性经过。农民、水手及运动员过度日晒极易患本症，通常老年男性多发。组织病理示 表皮 萎缩 ，基底细胞层色素增多， 胶原纤维 增生 ，呈 嗜碱性 变性 ， 汗腺 、 皮脂腺 和 毛囊 均有萎缩。 2. 结节 性类弹力 纤维 病(nodular elastoidosis) 又称Favre-Rapuchot 综合征 。主要表现为面颊、眶周、额、颈两侧 皮肤 呈淡黄色增厚，弹性减低，多皱，呈 橘皮 样外观，可并发多数簇集 黑头粉刺 和毛囊性 囊肿 ， 炎症反应 明显，可伴有 老年疣 或其他退行性改变。 3.播散性弹力 纤维瘤 (diffuse elastoma of dubreuih) 常于面颊、颈部皮肤出现淡黄或橘黄色斑块，境界清楚，可单发或多发，易与弹力纤维性假 黄瘤 相混淆，但本症多发于暴露日晒区域，不伴 心血管 和 眼底改变 可资区别。 4.柠檬色皮肤(cutrine skin milian) 暴露日晒区，皮肤黄色增厚且多 皱纹 。 5.手足 胶原 斑，又称 肢端角化 性类弹力纤维瘤(acrokerato-elastoidosis) 好发于手足掌跖和背面结合