肥大性骨关节病

📖 概述

肥大性骨关节病的病因 (一)发病原因 1. 原发性 病因不明。约1/4病人有阳性的家族史， 遗传 是通过隐性或不完全的 显性 基因 进行传递的，即具有不同 外显率 的 常染色体 显性遗传。也有报道 染色体 的异常对本病的遗传不起作用。 2. 继发性 多继发于肺和 胸膜 疾病 、 心血管疾病 和 胸腔 外疾病。 (1)肺或胸膜疾病：常继发于 支气管肺癌 、 胸膜间皮瘤 、慢性 肺脓肿 、 脓胸 、 支气管扩张 、 肺气肿 、肺转移癌和肺 淋巴瘤 等。在支气管肺癌中以 鳞状细胞癌 伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与 肺癌 大小、体积无关。 (2)心血管疾病：常继发于先天性 发绀 型心脏病、 肺源性

💡 治疗原则

心脏病 和 细菌性心内膜炎 等，如法洛四联症、大动脉异位、艾森曼格 综合征 及 先天性动脉导管未闭 等。 (3)胸腔外疾病：包括各种肺外 恶性肿瘤 并且无 肺部转移 者，如 胰腺癌 、 食道癌 、 鼻咽癌 等，另外还有各种原因导致的 肝硬化 、 慢性溃疡性结肠炎 等。 (二)发病机制 肥大性骨关节病 的发病机制还不很清楚，但肥大性骨关节病是对某些疾病状态的特殊反应这一点已得到公认。有几种假说： 1.体液学说 在正常情况下，肺可以清除或 灭活 来自患者器官或组织的某种因子，但在肺部有病变的情况下，肺不能清除或灭活这种因子，使之进入循环，引起特征性的 骨质 和软组织 增生 ，但至今未证实这种因子的存在。最近发现的多种 肿瘤 衍生的生长促进 多肽 因子为这种学说的发展提供了支持点。 2. 神经学 说 认为病变器官通过 迷走神经 传出一种冲动，经 反射 机制使指端 血管扩张 、杵状变，当切断迷走神经时， 疼痛 和 体征 可以缓解，同时患处 血流量 亦减少。 3. 受体学说 近年来有人发现肥大性骨关节病患者的 糖皮质激素 受体 和 表皮生长因子 受体增加，尿中表皮 生长因子 含量升高。并发现糖皮