鳄皮婴儿综合征

📖 概述

鳄皮婴儿综合征的病因 (一)发病原因 本病征多为 常染色体 显性或隐性 遗传性疾病 ，也可伴有性 遗传 。 (二)发病机制 红皮 症是因其 表皮细胞 分裂率明显增加所致。关于该病的起因机制，多数认为是一种 生理 上的 变异 或角质 细胞 凝聚力提高的结果而产生。Bowen则认为它是一种持久的 表皮 层，类似于某些哺乳动物。 鳄皮婴儿综合征的症状 该病多为 早产儿 及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴，低体重儿是指体重在1000～2500g。患儿在出生前 皮肤 已受累，往往是 死胎 或生后早期死亡，故其典型皮损 症状 多是在出生一段时间后出现的，并非出生时即有。该病预后良

💡 治疗原则

好。本病征 婴儿 可全身覆盖角质性厚的铠甲状 鳞屑 ，常伴有 畸形 和发育不全。 其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚，似有一层象塑料薄膜样的透明膜，似鳄鱼皮或呈 火棉胶 样，数天后逐渐干燥和大片脱落，可反复发作。由于周身有一层透明膜系裹着，使肢体固定于一种特殊位置，可伴有 眼睑外翻 。新生嫩皮易破损，严重 脱皮 者发生 感染 ，甚或发生 败血症 。 患儿还可出现 层状鱼鳞癣 、 异常鱼鳞癣 或 鱼鳞癣样红皮 病等。 根据临床典型皮损，皮肤活检， 病理 可见角化不全的 角质层 脱落。 鳄皮婴儿综合征的诊断 鳄皮婴儿综合征的检查化验 1.血象检查 并发 感染 时外周血象 白细胞计数 和中性 粒细胞 计数显著增高。 2. 血液 检查 并发严重感染时应注意肝、 肾功能 检查，血电解质和血pH值的检查。 3.组织病理检查 显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。 棘层 可增厚， 表皮突 延长， 毛囊 内有角朊， 真皮 上部 血管 周围有 慢性炎症 浸润 。 根据临床需要选择必要的辅助检查。 鳄皮婴儿综合征的鉴别诊断 根据临床发病特点易于与其他 鱼鳞病