多中心性网状组织细胞增生症

📖 概述

多中心性网状组织细胞增生症的病因 (一)发病原因 本病病因还不清楚，约有1/5的病人合并 结核 ，故被认为与结核 感染 有关，但多数病人无结核灶， 结核菌培养 为阴性。也有人怀疑与 病毒感染 有关，但活检 组织培养 未分离出 病毒 。 (二)发病机制 本病的发病机制还不很清楚。本病是一种 肉芽肿病 变，主要累及 皮肤 和 关节 。在本病的组织细胞和 巨细胞 中，可见 脂质 沉着，少数病例可见 黄色瘤 皮疹 ，血 胆固醇 可轻度或暂时性升高，故有人认为本病是一种特殊的脂质 代谢异常 。由于这些改变并不具有普遍性，且 血清 和细胞内脂质常不一致，因而有人否定这种看法，认为吞噬脂质只是一种继发现象。

💡 治疗原则

电子显微镜 下发现多数组织细 胞质 中有大量密集的类似 溶酶体 的小体，这些小体对 酸性磷酸酶 、溶酶、萘 丁酸 酶呈 强阳性 反应，可能是能产生多种酶的物质。实验表明人工激活的组织细胞也含有大量的溶酶体，其释放的 蛋白酶 和 水解酶 可导致类似于本病的组织破坏和 炎症反应 。电镜还显示，细胞内含有完整的或 退化 的 胶原纤维 ，但为非特异性改变。因而有人认为本病可能在某些未知因子的作用下，诱导 单核细胞 或巨细胞， 滑膜 中滑膜 细胞 (A型、B型)衍变为组织 增生 细胞。形成 肉芽肿 改变。 病理 ：本病具有以下组织病理特征：①病灶处见有大量多核巨细胞;② 纤维 组织增生;③脂质沉着;④大量 嗜酸性 毛玻璃样组织细胞。典型改变以 肌肉 和 淋巴 表现最为明显。 多中心性网状组织细胞增生症的症状 本病见于成人，以女性居多。最早的表现为 皮肤 和 关节 症状 ，可先后发生或同时发生。 1.皮肤 所有病人均有皮肤损害，以 丘疹 和 结节 为主，质地较硬，呈棕红或淡黄色。常见于 上肢 、额、 颈部 、躯干上部。一般丘疹较小而数量多，结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在，不同部位的 皮