淀粉样变病

📖 概述

疾病 名称 淀粉样变病 疾病分类 风湿免疫 疾病简介 淀粉样变病是一组疾病此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中，造成器官结构和功能的异常，引起响应的临床 症状 和 体征 本病常累及的器官有 肾脏 、 心脏 、舌肝脾、 胃肠道 及 皮肤 等。 疾病病因 原因尚不明确。目前已证明存在两种物质，即 淀粉 样物促进因子和淀粉样物讲解因子，前者具有加速 淀粉样变性 物沉淀作用。由于两者失衡，可能在淀粉样变性发病中起重要作用。 疾病预防 由于淀粉样变性病病因不清，所以没有方法预防 原发性 淀粉样变病。 继发性 淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的 炎症 疾病，例如

💡 治疗原则

肺结核 和风湿性 关节炎 。如果能够用药物来控制 风湿性关节炎 的话，发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少。 临床表现 淀粉样变病可累及多系统器官，临床表现取决于所累及的器官。 1.肾脏 表现为 蛋白尿 、 血尿 或 肾病综合征 。 2.心脏 心肌 肥厚、 心脏扩大 、 传导阻滞 、 心律紊乱 和顽固性 心功能不全 。 3. 舌肥大 可导致言语困难、舌疼痛。 4. 脾脏 有脾脏肿大，但多无任何症状。 5.胃肠道 表现为胃肠运动功能异常，胃张力低，吸收不良，假性 肠梗阻 和 出血 。 6.皮肤 出现 丘疹 、 结节 、 紫癜 等。 7. 骨骼肌 假性骨骼肌肥大。 治疗方法 治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗， 肾淀粉样变性 的病人可进行 肾移植 ，存活期较其他 肾病 长，但早期的 死亡率 较高，淀粉样变性最终会在 供体 肾内复发，但有些 移植 者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括 强的松 / 美法仑 或强的松/美法仑/秋水仙，正在进行 临床试验 以比较这些治疗计划。 干细胞 移植计划尚有争议。 洋地黄 可用于淀粉样 心脏病 可能出现