成人硬肿症

📖 概述

成人硬肿症的病因 (一)发病原因 病因不明。根据大多数患者发生于 感染性疾病 (包括 咽炎 、 脓疱疮 、 蜂窝织炎 、 麻疹 、 腮腺炎 等)之后，其中半数以上系 链球菌 属 感染 。对本病是否为 变态反应 的一种表现，或是一种 自身免疫 的过程，或是 基质 内由于 微生物 毒素 所致的一种 中毒 性紊乱尚有争论，确切病因有待研究。 (二)发病机制 多发生于感染性疾病之后，发病机制还不清楚。 成人硬肿症的症状 大多数病例常在 急性发热性疾病 后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性 皮肤 发硬，很快扩展到面部、颈前、 头皮 、胸背及 上臂 。有的病例也可累及腹壁、臀部和 胸部 等处

💡 治疗原则

。 皮肤呈实质性非凹陷性发硬 ，正常 皮纹 消失，呈皮色、棕黄色或苍白色，表面呈蜡样光泽，与正常皮肤分界不清。局部感觉如常，无 萎缩 、 发炎 、色素改变及 毛发脱落 等现象。肿硬程度常以颈、肩、背及面部为最重，触之有硬 象皮 样感觉。如累及面部则表情缺失，而呈假面具样外貌，累及 口咽 及舌部则 舌体 变大、 吞咽困难 ;累及 颈部 则转颈不便;累及胸壁则吸气扩胸受限。少数病例可有 肝脏肿大 ， 骨骼肌 及 心肌 受累， 心律失常 ， 胸膜 、 心包 及 腹膜 渗出 。偶见 腮腺肿大 等病变。 本病常在发病后3～6个月内自行好转，多数在2年内完全消退，少数病例则持续不退，或仅部分改善，长期保持残余发硬区而不完全恢复，此种情况多伴有 糖尿病 。有的病例可复发。 根据皮损常先发于后颈或肩部，迅速向面部、胸、背、上臂等处发展，呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬，而无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象，局部感觉如常，可以确定诊断。 成人硬肿症的诊断 成人硬肿症的检查化验 部分患者抗“O”增高，其他项目异常无规律性。 组织病理： 表皮 正常， 真皮 较正常增厚约3倍。 胶原 束增厚并被透明腔隙所分离