斑状白化病

📖 概述

斑状白化病的病因 (一)发病原因 本病是一种无 黑色素细胞 的先天性 白斑病 ，为 常染色体遗传 ，呈完全外显性。 (二)发病机制 是由于c-kit( 肥大细胞 干细胞 生长因子 )功能下降从而使黑素 母细胞 分化 受阻所致。 斑状白化病的症状 生后即在 前囟 部出现筛状 白斑 ，与黑发交错存在，患部 毛发 色白， 眉毛 、 睫毛 亦可呈白色。白斑的大小和形状一般不会随年龄的增长而发生变化。 该病的典型特征是 额部白斑 ，80%～90%可伴有额部 白发 ，呈三角形或菱形，对称，位于额部中央或稍偏于一侧，可向下延至 鼻根 部。亦可见于下颏前，胸腹部， 上肢 可见不对称性的白斑;偶见面颊部有白斑，

💡 治疗原则

皮损处毛发亦变白，极少数病人仅于枕部有一撮白发，而无 皮肤 白斑，可能是 斑驳病 的 变异 型。部分病人手足背有色素沉着斑。弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤，而白斑周围色素较浓。个别人可伴有单侧 虹膜 色素缺如，眼底白化及 黄斑 发育不良， 斜视 及 弱视 等。有的伴有 共济失调 、 耳聋 及 智力障碍 等，无自觉症。 根据生后发生的白斑分布特点，诊断不难。 斑状白化病的诊断 斑状白化病的检查化验 组织病理：病变处 皮肤 无黑素，或有少数 黑素细胞 ，其形态 变异 。电镜下可见黑素细胞内含有色素 前体 及异常的色素前体。 斑状白化病的鉴别诊断 应与 白癜风 鉴别。白癜风为后天性 疾病 ，发病较晚，损害不如本病广泛，且前者 白斑 边缘 色素沉着 较明显。若有 眼眶 距加宽，眼眶发育不良或 耳聋 者，则应考虑Waardenburg 综合征 。 斑状白化病的并发症 有的伴有 共济失调 、 耳聋 及 智力障碍 等。 斑状白化病的预防和治疗方法 预防： 斑状白化病 是一种遗传性 皮肤病 ，治疗上没有确切有效的方法。 术前准备 1.手术前一天晚上，应该做好个人卫生，晚上 12 点后要禁食。 2.术前